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          上楼梯越来越困难?或是因为“蜂窝肺”

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            上楼梯越来越困难?或是因为“蜂窝肺”
            特发性肺纤维化会使肺容积缩小,导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退

            图/广州日报全媒体记者 乔军伟

            上楼梯越来越困难?一运动就气促?……很多人会误以为是自己年纪大了,运动后缺氧所致,其实不然,你很可能是患上了特发性肺纤维化(IPF)。IPF是一种致死率高,严重影响患者寿命和生活质量的肺部疾病,其诊疗问题备受呼吸与危重症科专家的重视。在日前召开的第二届间质性肺疾病(ILD)创新引领发展论坛上,中国工程院院士钟南山表示,IPF治疗的重中之重是尽早开始抗纤维化治疗,延缓疾病进展,预防急性加重,提高患者生活质量,最终延长患者的生存期。

            文/广州日报全媒体记者张青梅

            不是癌症的癌症 5年生存率仅39%

            特发性肺纤维化好发于50岁以上的中老年人群,起病隐匿且病因不明,吸烟、环境暴露、胃食管反流、遗传因素都被认为是患上IPF的危险因素。

            绝大多数IPF患者早期症状不明显,疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难为突出症状,伴有干咳、杵状指、皮肤发青等症状。有些患者感觉到上楼梯越来越困难会误以为是年纪大了,运动后缺氧,而实际上可能患上了IPF。

            说到癌症,大多数人都会谈癌色变,因为癌症5年生存率较低,特别是中晚期癌症的生存率很不理想。但是特发性肺纤维化这种肺部疾病的生存率比乳腺癌、结肠癌等大多数癌症还低,我国IPF患者的5年生存率仅为39%,被称为“不是癌症的癌症”。

            肺部呈蜂巢状

            肺功能持续衰退

            钟院士介绍,特发性肺纤维化是一种不常见却严重的致命性肺部疾病,它会使肺容积缩小,形成永久性肺纤维化疤痕,导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。由于患者肺部组织呈蜂巢状,被形象地称为“蜂窝肺”或“丝瓜筋肺”。

            目前,IPF是一种无法完全治愈的疾病,它会造成患者肺功能持续、不可逆的下降,且异质性的病程让患者的生存状况难以预测,有些患者病情看似稳定,但发生一次急性加重有可能就导致病情急剧恶化,甚至死亡,研究显示急性加重发生后中位生存期仅为3~4个月。

            “因此IPF治疗的重中之重是尽早开始抗纤维化治疗,延缓疾病进展,预防急性加重。”钟院士说。

            如何早期发现?

            高分辨率CT和肺功能检查

            如何早期发现IPF呢?

            “大众和患者对IPF的疾病认知明显落后于很多疾病,比心脑血管和肿瘤都低,来医院就诊的IPF患者往往集中在中晚期。所以,我们提倡IPF的诊疗应当在‘健康中国2030’方针的指引下,尽快从‘以治疗为中心’向‘以健康为中心’转变,做好临床上的早发现、早诊断、早干预。”钟院士指出:“对疑似IPF患者来说,如果在刚出现疑似症状就被确诊并开始治疗,对于延缓疾病进展来说是非常重要的。他们应及时进行肺功能及胸部CT的随访追踪,当感觉气短、呼吸困难等疑似症状时,需尽早前往大型三甲医院的呼吸与危重症科进行诊断,避免错过最佳治疗时间。而健康人群也应当重视每年一次的体检,HRCT(高分辨率CT)和肺功能检查能帮助发现早期病变。”

            钟院士强调:“IPF的治疗是一个长期的过程,坚持抗纤维化治疗是关键。应该尽早并且长期坚持抗纤维化治疗,有更多的机会使患者的肺功能保持在目前水平,可减少急性加重的发生,从而尽可能延长生存时间,保持生活质量。”

            规范化诊疗中心

            有助早诊早治

            因为特发性纤维化的早期诊断比较困难,极易误诊漏诊,需要有经验的专科医生和多学科团队进行鉴别诊断后确诊。为了帮助患者尽早得到规范诊疗,由中国医师协会主办的间质性肺疾病规范化诊疗项目成立,帮助医院及医生提高对以特发性肺纤维化(IPF)为主的间质性肺疾病(ILD)的认知和诊疗水平。

            首批7家间质性肺疾病诊疗中心成立,分别是广州医科大学附属第一医院、中国医科大学附属第一医院、中日友好医院、北京协和医院、南京鼓楼医院、上海市肺科医院、四川大学华西医院。

            钟院士提醒,冬季是呼吸疾病的高发期,对于特发性肺纤维化患者来说,保持良好、健康的生活习惯非常重要,注意尽早戒烟,远离粉尘环境,空气质量下降时注意防护。在有条件的情况下,尽量提前注射流感疫苗、肺炎疫苗增强抵抗力。

          【编辑:郭泽华】
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